Paquioniquia congenita tipo Jackson-Sertoli: presentación en una familia / Congenita Pachyonychia Jackson-Sertoli type: in one family presentation

Presentamos una familia con paquioniquia congénita tipo II o síndrome de Jackson-Sertoli, caracterizado por distrofia ungueal, dientes natales y quistes cutáneos múltiples. El estudio histopatológico de un quiste extirpado al propositus, reveló en la pared, aspectos histológicos del tipo epidérmico, triquilemal y de glándula cebácea, condición híbrida poropia de las lesiones hamartomatosas. Estos hallazgos histológicos no han sido descriptos en la bibliografía consultada.

Distrofia ungueal en el liquen estriado / Ungual dystrophia in the striatus lichen

Presentamos una niña de 7 años de edad, con un liquen estriado en el miembro superior derecho acompañado de onicodistrofia del pulgar. La alteración ungueal, previa al rash cutáneo, mejoró espontáneamente en el curso de tres años

Acropigmentación reticular de Kitamura / Reticulate acropigmentation of Kitamura

Presentamos una familia con el cuadro clínico-histopatológico de acropigmentación reticular de Kitamura,en la cual se observó un modo de herencia autosómica dominante. La fenotipificación HLA no mostró la segregación de ningún haplotipo en particular. Efectuamos una revisión bibliografíca existente

Hiperqueratosis folicular uremica / Uremic follicular hyperkeratosis

Se presenta un paciente con hiperqueratosis folicular uremica, la cual involuciono espontaneamente. Se efectua una revision de las caracteristicas clinica, histologicas y etiopatogenicas de la entidad.

Tratamiento del sindrome del nevo bazo celular con interferon alfa2b intralesional / Basal cell nevus syndrome treatment with intralesional interferon alpha2b

Una mujer de 42 años de edad, con el Sindrome del Nevo Basocelular, fue tratada con interferon alfa2b intralesional. Se le administraron 9 inyecciones de 1,5x10 a la sexta u.i.de interferon 3 veces por semana durante 3 semanas. Se eligieron 7 pequeños tumores de 2-4mm de diametro. Si bien las lesiones desaparecieron o mejoraron clinicamente 2 meses despues, reaparecioron al año del tratamiento, obligando a la intervencion quirurgica de las mismas. A la dosis utilizada, el interferon alfa2b fue inefectivo en el tratamiento del Sindrome del Nevo Basocelular.